结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎是一种严重的疾病,以下是关于它的详细介绍:
-
定义:当患者患有以中小动脉坏死性血管炎为特征的结节性多动脉炎时,累及到葡萄膜发生的葡萄膜炎症。
-
病因:主要与免疫系统异常和血管炎症有关。患者体内免疫细胞错误地攻击血管壁,引发炎症反应和血管损伤,这种免疫反应也可能影响到眼部葡萄膜组织。遗传因素、感染、环境因素等也可能与发病有关。
-
临床表现:可表现为急性非肉芽肿性虹膜睫状体炎、玻璃体炎、脉络膜视网膜血管炎、脉络膜视网膜非肉芽肿性全葡萄膜炎、视网膜脉络膜血管阻塞等。患者可能出现眼红、眼痛、视力下降等症状,严重时可能导致视力丧失。
-
诊断:主要根据典型的临床表现和组织学检查。组织学检查发现坏死性节段性血管炎对诊断有帮助,荧光眼底血管造影和吲哚青绿眼底血管造影可发现视网膜及脉络膜血管异常改变。
-
治疗:全身受累往往需要免疫抑制剂(如糖皮质激素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤等)治疗,最常选用的治疗方案为环磷酰胺联合糖皮质激素。眼部病变的治疗基本上同全身病变的治疗,对于有眼前段受累者应考虑同时使用糖皮质激素点眼治疗,对出现前葡萄膜炎者,尚应给予睫状肌麻痹剂滴眼剂点眼治疗。
-
预后:经过积极有效治疗,其5年生存率已上升至80%~90%。但巩膜炎、葡萄膜炎、溃疡性角膜炎均可致视力严重下降或完全丧失。
总的来说,结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎是一种复杂且严重的疾病,需要及时诊断和综合治疗,以尽可能保护患者的视力和生命健康。