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ACTH依赖性库欣综合征
- 垂体分泌ACTH过多:最常见病因(约占60%-70%),由垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致ACTH分泌过量,刺激肾上腺皮质增生并分泌过多皮质醇,称为库欣病。
- 异位ACTH综合征:少数患者ACTH来源于垂体外的肿瘤(如肺癌、支气管类癌、胸腺瘤等),这些肿瘤自主分泌ACTH,引发皮质醇增多。
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ACTH非依赖性库欣综合征
- 肾上腺皮质肿瘤:包括肾上腺皮质腺瘤(良性)和腺癌(恶性),肿瘤自主分泌过量皮质醇,抑制垂体ACTH分泌,导致非肿瘤部分肾上腺萎缩。
- 肾上腺皮质增生:双侧肾上腺皮质增生可自主分泌皮质醇,但病因复杂,可能与遗传或未知因素相关。
- 其他罕见原因:如原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生等。
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外源性因素
- 长期使用糖皮质激素类药物:如治疗风湿性疾病、哮喘等时过量使用,可引起类似库欣综合征的表现,称为药源性库欣综合征。
总结:库欣综合征的核心病因是皮质醇长期过量分泌,需通过影像学(如垂体MRI、肾上腺CT)、实验室检查(如地塞米松抑制试验、岩下窦静脉采血)等明确具体病因。