库欣综合征是肾上腺长期过量分泌糖皮质激素（主要为皮质醇）引起的代谢紊乱性疾病，属于内分泌系统疾病。以下从疾病特征、病因分类、临床表现及诊疗等方面综合说明：
一、疾病特征
- 核心机制
由肾上腺皮质分泌过量皮质醇导致，破坏下丘脑-垂体-肾上腺轴调控平衡。 - 别名与分类
又称皮质醇增多症，分为依赖ACTH型（垂体瘤、异位肿瘤）和非依赖ACTH型（肾上腺肿瘤或增生）。
二、主要病因
- 内源性因素
- 垂体源性：垂体瘤过度分泌促肾上腺皮质激素（ACTH），引发肾上腺皮质增生（占多数病例）。
- 异位肿瘤：肺部、支气管、胸腺或胰腺等部位的肿瘤异位分泌ACTH。
- 肾上腺病变：肾上腺腺瘤、癌或结节样增生自主分泌皮质醇。
- 外源性因素
长期大量使用糖皮质激素或ACTH类药物引发药源性库欣综合征。
三、典型症状
- 代谢异常表现
- 特征性体型：向心性肥胖（腹部/胸部脂肪堆积）、满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫。
- 皮肤改变：皮肤菲薄、紫纹（腹部/大腿多见）、痤疮、易瘀斑。
- 系统损害
- 代谢紊乱：高血压（75%以上）、糖耐量异常（50%）、骨质疏松（50%）。
- 性腺功能异常：女性月经紊乱/闭经，男性性功能减退。
- 精神症状：情绪不稳、抑郁、记忆力减退等。
- 并发症：感染、心血管疾病、肾结石、精神障碍等。
四、诊断与治疗
- 诊断方法
- 激素检测：24小时尿皮质醇测定、小剂量地塞米松抑制试验。
- 影像学定位：肾上腺/垂体CT/MRI、胸部CT排查异位肿瘤。
- 治疗方案
- 手术切除：垂体瘤（经鼻微创）、肾上腺肿瘤首选治疗方式。
- 药物控制：使用酮康唑抑制皮质醇合成，或溴隐亭调节垂体功能。
- 外源性调整：减少糖皮质激素用量或更换药物。
五、预后特点
多数患者经规范治疗后可治愈，但病程较长者可能出现不可逆损伤（如持续性高血压、骨质疏松）。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。
