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运动功能障碍
患者常出现肢体瘫痪、肌无力及肌萎缩,晚期可能累及呼吸肌,导致呼吸困难或呼吸衰竭,需依赖呼吸机维持生命。部分患者可能出现肢体痉挛、腱反射亢进等体征。 -
感觉与认知异常
少数患者可能出现智力减退、记忆力下降,甚至痴呆。约25%的病例可能合并额颞叶痴呆,表现为认知行为改变。部分患者会有主观感觉异常(如麻木、疼痛)。 -
并发症风险
- 肺部感染:因吞咽困难或呼吸肌麻痹,易发生误吸或呼吸衰竭,是主要死因之一。
- 泌尿系统问题:可能出现尿潴留、尿失禁,重症患者可能伴有性功能障碍。
- 其他并发症:如压疮(褥疮)、营养不良、抑郁、焦虑等。
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生存与生活质量影响
疾病进展迅速,平均生存期为3-5年,晚期患者多因呼吸衰竭或感染死亡。生存期间需依赖鼻饲或胃造瘘维持营养,长期卧床还可能引发深静脉血栓等风险。
总结:ALS目前无法治愈,治疗以延缓病情、缓解症状为主。早期干预(如呼吸支持、营养管理)可改善生活质量,但多数患者仍会因并发症导致严重后遗症。建议患者及家属与专业医疗团队密切配合,制定个性化管理方案。