小儿贲门失弛缓症（小儿贲门痉挛症）是一种由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍导致的食管功能性疾病。其诊断标准主要依据临床表现、影像学检查、食管测压、内镜检查和实验室检查等。以下是详细的诊断标准：
1. 临床表现
- 吞咽困难：患儿在进食固体和液体食物时均会出现吞咽困难，食物常反流至口腔或鼻腔，有时可引起呛咳
- 胸骨后疼痛或不适：胸痛多为闷痛或绞痛，常在进食后发生
- 食物反流：反流物为未消化的食物，无酸味
- 体重减轻：长期患病会导致体重减轻，营养不良
- 呼吸道症状：若反流物吸入呼吸道，还可引发咳嗽、喘息等呼吸道症状
2. 影像学检查
- X线钡餐检查：可见食管扩张，食管蠕动减弱或消失，食管末端狭窄呈“鸟嘴样”改变
- 食管造影：通过让患儿吞服造影剂，可观察到食管扩张，食管下端呈“鸟嘴样”狭窄
3. 食管测压
- 食管下括约肌高压：表现为食管下括约肌高压，松弛不完全或完全不能松弛
- 食管蠕动减弱或消失：食管测压能准确评估食管下括约肌的压力和松弛功能，是诊断本病的重要方法
4. 内镜检查
- 排除其他器质性病变：内镜检查可直接观察食管和贲门的形态，排除食管癌等器质性病变
- 食管扩张和食物潴留：内镜下可见食管扩张，食物潴留，贲门紧闭，但黏膜正常
5. 实验室检查
- 排除其他疾病：实验室检查一般用于排除其他可能导致类似症状的疾病，如甲状腺功能减退等
- 血液检查：部分患儿可能会有贫血、低蛋白血症等，通过血液检查可明确
6. 其他检查
- CT检查：有助于排除其他可能导致类似症状的疾病
- 食管排空检查：包括核素食管通过时间、食管钡剂排空指数测定及饮水试验等，均有助于判断食管的排空功能
- 乙酰甲胆碱试验：正常人皮下注射乙酰甲胆碱后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩，食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和呕吐
总结
小儿贲门失弛缓症的诊断需要综合多种检查方法，并结合患儿的临床表现。一旦确诊，应及时采取相应的治疗措施，以改善患儿的生活质量。
