一、药物治疗（核心措施）
-
补碱治疗
- 碳酸氢钠：直接中和体内酸性物质，改善酸中毒，常用剂量为1.5~2mmol/(kg·d)，需根据血气分析和尿钙水平调整。
- 枸橼酸盐混合液（如枸橼酸钠+枸橼酸钾）：可降低肾结石风险，同时补碱和补钾，剂量为1mmol/(kg·d)，分次口服。
-
补钾治疗
- 枸橼酸钾：首选补钾药物，避免使用氯化钾（加重高氯性酸中毒），剂量需根据血钾水平调整。
- 呋塞米：联合盐皮质激素（如氟氢可的松）可促进钾排泄和酸代谢，但需监测电解质。
-
盐皮质激素
- 氟氢可的松：适用于醛固酮缺乏者，剂量为0.01mg/(kg·d)，需监测血压和血钾。
二、饮食调整（辅助治疗）
- 增加钙、镁摄入：如牛奶、绿叶蔬菜，但需避免过量补钙（可能加重肾钙质沉着）。
- 限制高蛋白饮食：减少肾脏负担，选择优质低蛋白食物。
- 避免高盐、高钾食物：如腌制食品、香蕉等，以防加重电解质紊乱。
三、其他治疗
- 原发病治疗：如遗传性肾小管酸中毒需终身用药，继发性者需针对病因治疗。
- 手术干预：仅用于严重肾结石或尿路梗阻病例，如经皮肾镜碎石术。
注意事项
- 长期规范治疗：需终身服药（如枸橼酸盐、碳酸氢钠），不可自行停药，否则可能导致生长发育迟缓、肾损害等。
- 定期监测：包括血气分析、电解质（血钾、血钙）、尿钙排泄量等，调整药物剂量。
- 预防感染：多饮水、注意卫生，减少泌尿道感染风险。
若患儿出现严重低钾血症（如肌无力、心律失常）或代谢性酸中毒加重，需立即就医，静脉补钾或碳酸氢钠。
