小儿皱梅腹综合征（prune-belly syndrome）是一种罕见的先天性发育异常疾病，其严重程度主要体现在以下几个方面：

疾病特点

1. 先天性：该病多在出生时即被发现，是胚胎发育过程中出现的异常13。
2. 复杂性：常伴随其他器官系统的异常，如泌尿系统、生殖系统等13。
3. 严重性：影响患儿的生长发育和日常生活，可能导致患儿不能坐起，排尿困难，引发泌尿系统感染等13。

临床表现

1. 腹部膨大：出生时即表现腹部膨隆，向一侧或两侧膨出，部分或全部腹肌严重发育不良7。
2. 腹壁薄：腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，很容易扪清患儿的内脏器官7。
3. 腹部皮肤干皱：表面皮肤有多处皱纹，形似干梅，形态十分特殊，故称为梅干腹7。
4. 男性患儿发病：绝大多数患儿为男性并伴有隐睾7。
5. 呼吸道感染：患儿咳嗽无力，常有呼吸道感染7。
6. 泌尿系异常：多有不同程度的泌尿系异常，如巨输尿管、巨膀胱、肾囊肿、肾发育不全等7。

疾病预后

小儿皱梅腹综合征的预后取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。

• 约20%的患儿在新生儿时期死亡5。
• 约50%的患儿在3个月至2岁之间死亡5。
• 仅有少数患儿能够存活到成年5。

治疗方法

1. 手术治疗：是根本治疗方法，根据畸形部位和程度做相应手术，如膀胱造瘘、输尿管成形术等8。
2. 保守治疗：对于轻症患儿，可先进行保守治疗，如腹带紧束固定等8。

小儿皱梅腹综合征是一种严重的疾病，其临床表现复杂，预后较差，需要及时的手术治疗和综合管理。对于该病的患儿，早期诊断和治疗至关重要。