一、治疗原则
- 病因治疗
若由慢性感染、自身免疫性疾病等引发，需优先治疗原发病。例如，家族性地中海热需长期使用秋水仙碱预防发作。 - 药物治疗
- 原发性患者：常用马法兰联合泼尼松（MP方案），但需监测骨髓抑制等副作用。
- 继发性患者：以控制原发病为主，如类风湿关节炎需联合免疫抑制剂（环磷酰胺等）。
- 症状缓解：肾病综合征患儿可用利尿剂（如呋塞米）减轻水肿，ACEI/ARB类药物减少蛋白尿。
二、饮食调理
- 低盐低脂：减少盐分摄入（如咸菜、腌制品）以控制血压和水肿；限制高脂肪食物（油炸食品、动物内脏）延缓肾脏损害。
- 优质蛋白：选择瘦肉、鱼类、蛋类等易吸收的蛋白质，避免豆类等植物蛋白加重代谢负担。
- 补充营养：适量摄入维生素和矿物质（新鲜蔬果），但肾功能不全时需调整水分及矿物质摄入。
三、日常护理
- 预防感染：保持环境清洁，避免接触呼吸道感染者，注意保暖。
- 适度活动：急性期卧床休息，缓解期可轻度活动以防血栓形成。
- 心理支持：关注患儿情绪，减轻疾病带来的心理压力。
四、替代治疗
- 透析或肾移植：肾功能严重衰竭时需透析维持生命，肾移植适用于终末期患者，但术后需终身免疫抑制剂且复发风险较高。
五、注意事项
- 定期复查：每月监测尿常规、肾功能、血淀粉样蛋白等指标，及时调整治疗方案。
- 严格遵医嘱：避免自行增减药物剂量，尤其免疫抑制剂和激素类药物。
总结
小儿肾淀粉样变性需个体化治疗，家长需密切配合医生，综合管理饮食、药物及并发症。尽管预后较差（原发性平均生存期<24个月），但早期干预可延缓病情进展。
