纳尔逊综合征是一种罕见的疾病，通常继发于库欣病（Cushing病）的双侧肾上腺切除术后。其诊断需要综合病史、临床表现、实验室检查、影像学检查以及病理分析等多个方面。以下是纳尔逊综合征的主要诊断标准：

1. 病史

• 必须有双侧肾上腺切除的病史。这是诊断纳尔逊综合征的前提条件，因为该病通常发生在库欣病术后。

2. 临床表现

• 皮肤和黏膜色素沉着：患者术后出现明显的皮肤和黏膜色素沉着，程度较阿狄森病更重，常见于暴露部位如颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、口腔和外阴等。
• 垂体瘤相关症状：可能伴有头痛、视力减退、视野缺损等症状。肿瘤内出血时可能出现垂体卒中征群。

3. 实验室检查

• 血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）水平显著升高：这是诊断纳尔逊综合征的重要指标。
• 血皮质醇水平显著降低：反映肾上腺切除后的功能状态。

4. 影像学检查

• 头颅MRI或CT扫描：有助于发现垂体窝内的腺瘤，纳尔逊综合征时多为大腺瘤。
• 颅骨X线检查：可显示蝶鞍扩大或局部骨质破坏。

5. 病理检查

• 对手术切除的垂体肿瘤进行病理分析，以明确肿瘤的性质。

6. 综合诊断

纳尔逊综合征的诊断需要结合上述病史、临床表现、实验室检查、影像学检查以及病理分析结果。医生会综合分析这些信息，以明确诊断。

参考来源

• 家庭医生在线
• 三知健康
• 普慈健康

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