纳尔逊综合征（Nelson Syndrome） 是一种严重的疾病，通常发生在库欣病患者进行双侧肾上腺切除术后6。以下是关于纳尔逊综合征的详细信息：
病因
纳尔逊综合征的病因主要是由于在治疗库欣病时进行了双侧肾上腺切除术，或次全切术后残留组织逐渐萎缩、坏死，失去功能，特别是在没有接受垂体放疗的患者中发生6。手术造成的肾上腺皮质功能减退促进了垂体肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状5。
症状
- 皮肤黏膜色素沉着：这是纳尔逊综合征最早的表现，常见于颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、齿龈、口腔、外阴、手术瘢痕等处，指甲上有时会有纵行的黑色条纹。色素沉着多呈进行性加重，且不会因补充皮质激素而消退6。
- 颅内占位表现：包括头痛、视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等6。
- 激素水平异常：血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）水平显著升高，同时可能伴有其他激素分泌的紊乱8。
- 其他症状：如乏力、体重减轻、血压升高、血糖异常等8。
检查
- 实验室检查：血浆ACTH浓度显著升高，血皮质醇显著降低，MSH明显升高6。
- 影像学检查：颅骨X线检查可显示蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。头颅MRI和CT扫描可查出垂体窝内有无腺瘤6。
诊断
主要依据包括：
- 库欣综合征双侧肾上腺切除术后6。
- 进行性皮肤黑色素沉着6。
- 头颅X线摄影蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象6。
- 头颅MRI或CT扫描提示垂体窝内腺瘤6。
- 血浆ACTH水平显著升高，MSH明显升高6。
- 肿瘤局部压迫症状，如头痛、乏力、恶心、呕吐、视物模糊、眼底视野改变等6。
治疗
- 手术治疗：在垂体瘤穿破鞍膈前及时行经鼻垂体瘤手术6。
- 放射治疗：包括60Co垂体放射治疗和90Y、198Au垂体内植入行内照射治疗6。
- 药物治疗：如生长抑素类似物、溴隐亭等，但效果可能不佳6。
预后
一旦发生纳尔逊综合征，应予以积极治疗，因为这种肿瘤生长迅速，并有局部浸润，手术后有复发报道7。
预防
可以通过垂体外放射治疗加以预防。目前各学家提出预防纳尔逊综合征的措施包括：
- 由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体，倾向于针对垂体及下丘脑的治疗，逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术7。
- 对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤，既可治愈库欣综合征，又可不继发纳尔逊综合征7。
- Cushing综合征病人在肾上腺切除术后应作垂体放射治疗以防止本征的发生7。
纳尔逊综合征是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗，以减轻症状、预防并发症的进一步发展。患者应定期进行检查，密切关注身体变化，遵循医生的建议进行治疗和康复。
