-
临床表现
- 舞蹈样动作:患者出现不自主、无规律的快速舞蹈样动作,累及面部和肢体远端,如挤眉弄眼、噘嘴、肢体交替性屈伸等。
- 肌张力异常:肌张力降低,肢体无力,严重时可出现“挤奶妇手法”或“盈亏征”(握力不均匀)。
- 精神症状:情绪不稳、注意力不集中、记忆力减退,部分患者伴焦虑或抑郁。
- 起病特点:多见于5-15岁儿童,女性多见,亚急性或急性起病,部分患者有风湿热或链球菌感染史。
-
实验室检查
- 链球菌感染证据:抗链球菌溶血素“O”(ASO)滴度升高、咽拭子培养检出A组溶血性链球菌。
- 炎症指标:红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)增高。
- 其他:白细胞计数可能增多,免疫功能检查(如IgG、IgM)可异常。
-
影像学检查
- 头颅CT/MRI:基底节区(如尾状核、壳核、苍白球)T2加权像高信号或低密度灶,提示神经元损伤。
- PET检查:纹状体高代谢改变。
-
排除其他疾病
需与亨廷顿舞蹈病、肝豆状核变性、抽动-秽语综合征等鉴别,通过家族史、病程及特异性检查(如角膜K-F环)排除。
总结:诊断需满足舞蹈样动作、肌张力异常、链球菌感染证据及影像学改变,并排除其他类似疾病。早期诊断结合糖皮质激素和抗感染治疗可改善预后。