小儿先天性肾病综合征(CNS)的治疗主要包括以下几方面:
1. 对症和支持治疗
- 减轻水肿:限盐饮食和使用利尿剂,如呋塞米、螺内酯等。对于严重低白蛋白血症或伴低血容量表现者,可输注无盐人血白蛋白。
- 维持营养:提供高热量及足够蛋白质的饮食,以支持患儿的生长发育。
- 防治感染:感染是主要死亡原因,应避免感染,一旦发生感染应及时积极治疗。通常不预防性使用抗生素,但必要时可间断应用人血丙种球蛋白制剂。
- 防治并发症:如继发性甲状腺功能低下、高凝状态等,需给予相应治疗。
2. 药物治疗
- 糖皮质激素:如泼尼松,用于减轻蛋白尿和控制病情。
- 免疫抑制剂:如环孢素、他克莫司等,用于难治性病例。
- 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂:如卡托普利、氯沙坦等,用于控制血压和延缓肾功能恶化。
- 抗凝药:如低分子肝素、利伐沙班等,用于预防血栓形成。
3. 手术治疗
- 肾切除术:对于蛋白尿严重者,可先行肾切除术以减少尿蛋白排出。
- 肾移植术:对于病情严重、药物治疗无效的患儿,肾移植是唯一有效的治疗方法。
4. 其他治疗方法
- 营养支持:通过鼻饲管管饲或肠胃外营养,提供专门配制的高蛋白、低盐的营养液。
- 透析治疗和血浆置换:用于清除患儿体内的毒素。
5. 日常管理
- 饮食管理:限制盐的摄入,控制蛋白质的摄入量,保证充足的热量供应。
- 定期复查:定期进行体检和尿液检查,监测病情变化。
小儿先天性肾病综合征的治疗需要综合考虑患儿的具体情况,制定个体化的治疗方案。家长应积极配合医生的治疗,定期带患儿复查,关注患儿的病情变化,以提高治疗效果和患儿的生活质量。