呼吸性细支气管炎间质肺病（RB-ILD）的诊断需结合临床表现、影像学特征、肺功能检查及病理学依据，具体标准如下：

一、主要诊断依据

1. ‌临床表现‌

   • 核心症状：进行性加重的呼吸困难和干咳‌；
   • 伴随体征：肺部听诊可闻及Velcro啰音（爆裂音）‌；
   • 危险因素：中青年长期吸烟者或接触有害气体/尘埃（如矽尘、石棉）‌。

2. ‌影像学特征‌

   • ‌胸部HRCT‌：
     • 典型表现：双肺弥漫性网格状阴影、磨玻璃样改变、小叶中心型结节，可伴肺气肿或支气管壁增厚‌；
     • 部分患者早期胸部X线可能正常‌。
   • ‌普通CT/X线‌：可见网格结节状阴影或模糊影，但敏感度低于HRCT‌。

3. ‌肺功能检查‌

   • 限制性或混合性通气功能障碍，伴一氧化碳弥散量（DLCO）显著降低（通常＜60%预计值）‌；
   • 运动后可能出现低氧血症‌。

4. ‌病理学依据‌（确诊金标准）

   • 肺活检显示呼吸性细支气管炎特征性改变：细支气管周围炎症细胞浸润、含色素巨噬细胞聚集及间质纤维化‌；
   • 支气管肺泡灌洗液中可见大量含铁血黄素巨噬细胞‌。

二、鉴别诊断与排除标准

需排除其他间质性肺病（如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎）及风湿免疫性疾病‌。需结合血清学检查（如抗核抗体）和临床表现综合判断‌。

三、诊断流程建议

1. 初步评估吸烟史及临床症状；
2. 行HRCT和肺功能检查筛查；
3. 病理活检或支气管肺泡灌洗液分析用于确诊‌。

‌注‌：早期诊断可改善预后，戒烟是基础治疗措施‌。