小儿肺出血-肾炎综合征的诊断标准主要包括临床症状、实验室检查、影像学检查和免疫学检查。具体诊断标准如下:
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临床症状:
- 反复咯血,这是该病的主要特征之一。咯血程度可轻可重,严重时可能威胁生命。
- 肾脏损害表现,如血尿(镜下血尿或肉眼血尿)、蛋白尿等,病情进展迅速时可能出现肾功能衰竭的症状,如少尿、无尿、水肿、高血压等。
- 贫血,由于反复咯血和肾脏损害导致的促红细胞生成素减少等原因引起。
- 其他症状,如疲乏、无力、体重下降、咳嗽、气促、胸痛、发热等。
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实验室检查:
- 尿液检查可见红细胞增多、蛋白尿,红细胞管型常见。
- 痰液检查显微镜下可见具有含铁血黄素的巨噬细胞。
- 血液检查可能显示小细胞、低色素性贫血,白细胞计数可能超过正常范围。
- 血清抗肾小球基底膜抗体(抗GBM抗体)检测多呈阳性,对诊断具有重要意义。
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影像学检查:
- 肺部X线检查早期可能与肺水肿相似,但随后可能出现弥散点状浸润阴影,从肺门向外周散射。
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免疫学检查:
- 直接免疫荧光法检测可发现IgG和C呈线状沉积于肾小球或肺泡基膜。
- 间接免疫荧光法测定循环中抗基膜抗体也多为阳性。
小儿肺出血-肾炎综合征的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查、影像学检查和免疫学检查结果。如果患儿出现反复咯血、血尿、贫血以及肺部和肾脏损害等症状,且相关检查支持上述诊断标准,则可以确诊为小儿肺出血-肾炎综合征。