原发性肺动脉高压（PPH）是一种严重的疾病，其严重性主要体现在以下几个方面：

1. 症状表现

   • 呼吸困难：这是最常见的症状，且呈进行性加重。初期可能在剧烈活动时出现，随着病情发展，静息状态下也会出现，严重影响患者的日常生活和活动能力。
   • 胸痛：通常在活动后或情绪激动时出现，由于右心室负荷增加、耗氧量增多及冠脉供血减少等引起心肌缺血所致。
   • 头晕或晕厥：常在活动时突然发生，是由于心排量减少，脑组织供血突然减少所致。
   • 咯血：可表现为小量咯血，有时会有大咯血的情况，大咯血可能危及患者生命。

2. 并发症

   • 右心衰竭：长期肺动脉高压会导致右心后负荷增加，进而引起右心肥大，最终发展为右心衰竭。这是原发性肺动脉高压最常见的并发症之一，也是导致患者死亡的重要原因。
   • 其他脏器受损：如肝脏肿大、腹水、下肢水肿等，这些症状的出现提示病情已经较为严重。

3. 预后

   • 生存率低：如果不经过治疗，原发性肺动脉高压患者的预后非常差，确诊后的平均生存期仅为2.8年。即使经过规范治疗，患者的3年生存率虽然有所提高，但仍然较低。
   • 生活质量差：由于疾病的慢性限制性和致残性，患者在治疗过程中需要长期管理，并且要承受身体和心理上的双重负担，生活质量会受到极大影响。

原发性肺动脉高压是一种严重的疾病，对患者的健康和生活质量构成重大威胁。对于疑似患有此病的患者，应及时就医并进行全面的检查和诊断，以便尽早开始治疗并改善预后。患者也应积极配合医生的治疗方案，保持良好的心态和生活习惯，以减缓病情的发展并提高生活质量。