1. ​​血流动力学标准​​
   在静息状态下，通过右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=133.322 Pa），同时需满足肺小动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg及肺血管阻力（PVR）>3 Wood单位，以排除左心疾病相关肺动脉高压。

2. ​​临床分类与排除诊断​​
   需根据病因将肺动脉高压分为五大类（动脉性、左心疾病相关、肺部疾病/低氧相关、慢性血栓栓塞性、其他机制），并通过病史、影像学（如胸部CT、超声心动图）及实验室检查排除继发性因素。

3. ​​辅助检查要求​​

   • ​​超声心动图​​：作为初步筛查工具，若估测三尖瓣峰值流速>3.4 m/s或肺动脉收缩压>50 mmHg，提示可能存在肺动脉高压。
   • ​​右心导管检查​​：确诊的“金标准”，需直接测量肺动脉压力及相关血流动力学参数。
   • ​​血液及影像学检查​​：包括自身抗体、凝血功能、高分辨率CT等，用于排查结缔组织病、肺栓塞等潜在病因。

4. ​​症状与体征​​
   患者常表现为劳力性呼吸困难、乏力、晕厥等，体检可见右心扩大、三尖瓣杂音等，但早期症状可能不典型。

​​注​​：2022年ESC/ERS指南将运动性肺动脉高压纳入分类，但原发性肺动脉高压的诊断仍以静息状态血流动力学指标为核心。