老年人特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)的诊断标准主要包括以下几个方面:
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排除其他已知病因:
- 首先需排除其他已知原因导致的间质性肺疾病,如职业环境暴露、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。
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临床表现:
- 起病多隐匿,表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音,超过半数可见杵状指(趾)。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。
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影像学检查:
- 胸部X线片诊断价值有限,高分辨率计算机断层扫描(HRCT)是诊断的重要手段。HRCT的特征性表现为胸膜下、基底部分布的网格影和蜂窝影,伴或不伴牵拉性支气管扩张,磨玻璃样改变不明显。
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肺功能检查:
- 肺功能检查显示限制性通气功能障碍和弥散量减低,肺顺应性降低。
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外科肺活检:
- 对于HRCT呈不典型改变的患者,需考虑外科肺活检。IPF的特征性组织病理学改变为普通型间质性肺炎(UIP),包括病变程度及分布不均一,病变主要位于胸膜下和间隔旁肺实质,以纤维化为其主要病变。
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综合诊断:
- 根据2018年版IPF临床实用指南,将IPF的胸部影像学和外科肺活检组织病理学表型分为“UIP型”、“可能UIP型”、“不确定型”和“其他诊断”四个类型。对于临床上怀疑IPF(年龄>60岁,双肺基底部出现吸气相爆裂音,胸部X线或CT上出现无法解释的双侧肺纤维化)的患者,若胸部HRCT表现为UIP型且具有高危因素(如年龄≥60岁,男性,吸烟史等),则无需外科肺活检即可做出IPF的诊断。
老年人特发性肺纤维化的诊断是一个综合过程,需要结合患者的临床表现、影像学特征、肺功能测试结果以及其他相关因素进行综合判断。