小儿肺动脉高压的诊断标准需结合血流动力学参数、影像学检查和临床表现综合评估，具体要点如下：
一、血流动力学诊断标准
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右心导管检查（金标准）：
静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，同时需满足肺小动脉楔入压（PAWP）≤15mmHg及肺血管阻力指数（PVRI）≥3WU·m²。 -
肺动脉收缩压评估：
若肺动脉收缩压≥体循环收缩压的75%，或右心室收缩压接近/超过左心室压力，可作为辅助诊断依据。
二、影像学检查
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超声心动图：
- 测量三尖瓣返流速度，估算肺动脉压力；
- 观察右心室与左心室比例变化、动脉导管或卵圆孔的分流方向（右向左或双向分流提示肺动脉高压）。
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其他影像学：
胸部X线或CT可显示肺动脉段突出、右心室增大等结构异常。
三、临床表现
典型症状包括：
- 呼吸困难（尤其是活动后加重）、紫绀（吸高浓度氧无法缓解）、乏力及晕厥；
- 严重者出现右心衰竭体征，如颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等。
四、辅助检查
- 实验室检查：脑钠肽（BNP）升高提示右心功能不全，需排查贫血、自身免疫病等继发因素；
- 心电图：可能显示右心室肥厚或右心房增大。
五、功能分级（WHO标准）
- Ⅰ级：日常活动无受限；
- Ⅱ级：轻度活动后出现症状；
- Ⅲ级：轻微活动即诱发症状；
- Ⅳ级：静息状态存在症状伴右心衰竭。
注：新生儿肺动脉高压的诊断需特别注意出生后早期出现的顽固性低氧血症，并结合动脉导管/心房水平分流特征进行鉴别。
