小儿先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的疼痛缓解需基于激素替代、电解质管理和对症治疗,具体措施如下:
一、激素替代治疗
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糖皮质激素替代
使用氢化可的松、泼尼松等药物,通过抑制肾上腺皮质过度分泌雄激素和调节内分泌平衡,缓解因激素失衡导致的疼痛(如头痛、肌肉酸痛)。- 给药方式:急性期可静脉注射或口服,慢性期需长期分次服用,剂量需根据年龄和病情调整。
- 适用场景:适用于肾上腺皮质功能不全引发的疼痛,如低皮质醇水平导致的全身性不适。
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盐皮质激素替代
对于失盐型患者,使用氟氢可的松维持电解质平衡,预防低钠血症相关症状(如头痛、乏力)。- 辅助措施:必要时口服生理盐水或静脉补液,快速纠正低钠状态。
二、对症止痛措施
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高血压管理
若疼痛由高血压引起(如头痛),需使用硝苯地平、氨氯地平等降压药控制血压,减少血管性疼痛。 -
电解质紊乱纠正
- 低钠血症:通过口服或静脉补充生理盐水,调节血钠水平。
- 高钾血症:限制高钾食物摄入,严重时使用利尿剂(如呋塞米)促进钾排泄。
三、生活与饮食管理
- 高钠饮食
失盐型患者需增加钠盐摄入,预防低钠血症。 - 避免过度劳累
规律作息可减少代谢负担,降低疼痛发作风险。 - 营养支持
补充含钾食物(如香蕉、菠菜)及维生素D,预防骨质疏松和电解质失衡。
四、监测与随访
- 定期检测:监测血钠、血钾、血压及激素水平,及时调整治疗方案。
- 长期管理:需持续激素替代治疗,防止病情反复导致的慢性疼痛。
注意事项
- 个体化治疗:不同亚型(如失盐型、单纯男性化型)需针对性选择药物和剂量。
- 紧急处理:严重低钠或高血压危象需立即就医,避免自行调整药物。