小儿鞍上生殖细胞瘤是一种位于脑部鞍区上方的恶性肿瘤,其症状表现多样,主要包括以下几个方面:
- 1.视力障碍:肿瘤压迫视神经或视交叉,导致患儿视力下降、视野缺损,甚至失明视野缺损可以表现为双颞侧偏盲、同向性偏盲或视野向心性缩小
- 2.内分泌紊乱:影响下丘脑-垂体轴的功能,导致生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素等分泌异常,引起生长发育迟缓、性早熟或性发育延迟、甲状腺功能减退等糖尿病尿崩症表现为大量饮水和排尿过多
- 3.颅内压增高:肿瘤体积增大,导致颅内压升高,患儿可能出现头痛、呕吐、烦躁不安等症状
- 4.尿崩症:肿瘤破坏下丘脑的神经垂体,使抗利尿激素分泌减少,引起多尿、烦渴尿崩症几乎发生于所有儿童,并多以此为首发症状
- 5.生长发育迟缓:由于内分泌失调,影响生长激素等激素的分泌,导致患儿身高、体重增长缓慢
- 6.其他症状:行为和认知改变,如注意力不集中、记忆力下降和情绪不稳定癫痫发作,虽然较为少见,但部分患者可能会经历癫痫发作
诊断与检查
- 脑脊液检查:由于此类肿瘤易发生蛛网膜下腔播散转移,脑脊液脱落细胞学检查有重要诊断价值
- 血清检查:血清中甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的动态测量对疾病的诊断、疗效的评价和复发的监测均有一定的意义
- 影像学检查:CT和MRI检查可以显示肿瘤的位置、大小和形态,帮助确诊
治疗
- 手术:手术的主要目的是肯定肿瘤性质明确诊断;行视神经和视交叉的减压以改善或保存视力;解除脑脊液循环的梗阻
- 放疗:鞍上生殖细胞瘤对放疗极敏感,术后应常规放射治疗
- 化疗:目前多与放疗的联合应用来减少放疗的剂量和照射范围,常用的化疗药物有长春新碱、卡铂、甲氨蝶呤等
预防
由于病因不明,参照一般肿瘤的预防方法,主要是避免有害物质侵袭和提高机体抵御肿瘤的免疫力
小儿鞍上生殖细胞瘤的症状表现复杂且多样,早期识别和及时治疗对于提高治愈率并减少并发症至关重要。