希尔德病（Schilder病）是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要表现为脑白质广泛脱髓鞘。以下是该病的典型症状及特点：
1. 疾病概述
希尔德病是一种亚急性或慢性进行性的脑白质脱髓鞘疾病，病理特征是病灶呈同心圆性分布，形似树木年轮。其症状多样且严重，多数患者在几年内病情恶化，但也有个别患者病情可能停止进展或缓解。
2. 主要症状表现
（1）精神症状
- 患者常表现为沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆。
- 可能出现幻听、幻视、重复言语、情绪不稳定、焦虑、抑郁等。
- 严重者可能出现痴呆或智能减退。
（2）神经功能障碍
- 肢体无力：患者可能出现四肢无力、行走困难，甚至瘫痪。
- 感觉障碍：如肢体麻木、刺痛、温度觉和触觉异常。
- 语言障碍：表现为说话不清、理解语言困难。
- 运动障碍：可能出现共济失调、偏瘫或四肢瘫，病理反射阳性。
- 失语症：部分患者可能出现言语表达或理解障碍。
（3）视力问题
- 视力下降、视物模糊、视野缺损、复视等。
- 严重者可能出现皮质盲或同向性偏盲。
（4）其他症状
- 癫痫发作：部分患者可能出现癫痫症状。
- 尿便失禁：即使意识清楚也可能发生。
- 眼肌麻痹、眼球震颤等。
3. 病程特点
- 多在幼儿或青少年期发病，男性较为多见。
- 病程呈亚急性或慢性进行性恶化，缓解或改善极为罕见。
- 患者通常在几年内病情快速恶化，但也存在极少数长期存活者。
4. 诊断与鉴别
希尔德病的诊断需结合临床表现、影像学检查（如MRI显示特征性病灶）和病理学特征。需要注意的是，该病需与多发性硬化（MS）等疾病进行鉴别，因为两者在临床表现和病理特点上存在一定相似性。
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