希尔德病，又称弥漫性硬化，是一种亚急性或慢性的广泛脑白质脱髓鞘疾病。其病因尚未明确，但多认为是多发性硬化的一种变异型，主要影响幼儿和青少年，男性发病率较高1。
症状
希尔德病的症状多样，主要包括：
- 精神障碍：患者可能会出现沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等症状1。
- 肢体瘫痪：患者可能会出现不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等1。
- 视力障碍：早期可能出现视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等1。
- 其他症状：如痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等1。
诊断
希尔德病的诊断主要依据以下几点：
- 病史和病程：幼儿或青少年期发病，男性较多，病程类似急性多发性硬化，呈亚急性、慢性进行性恶化1。
- 临床表现：如皮质盲、智能减退和精神障碍等1。
- 辅助检查：
- 脑脊液检查：细胞数正常或轻度增多，蛋白轻度增高，常发现大量碱性髓鞘蛋白1。
- 脑电图（EEG）：可见中、高波幅慢波占优势的非特异性改变1。
- CT和MRI：显示脑白质大片状低密度区或异常信号区，可显示同心圆性异常信号1。
治疗
目前，希尔德病尚无有效的根治方法，主要采取对症及支持疗法，加强护理1。
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药物治疗：
- 皮质类固醇：如泼尼松，能够减轻炎症和免疫反应8。
- 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，对于对激素治疗无效或需要减少激素用量的患者可能会使用8。
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支持性治疗：
- 血红蛋白及铁剂补充：由于频繁的肺泡出血可能导致贫血，需要定期监测血红蛋白水平并适时补充铁剂8。
- 氧气治疗：在出现低氧血症时，给予氧气支持以保障身体各器官的氧供8。
- 防治感染：因长期使用免疫抑制剂，患者易发生感染，需要注意预防和及时处理8。
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副作用管理：长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂可产生一系列副作用，如高血压、骨质疏松、胃肠道溃疡等，需要定期监测和相应处理8。
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随访与评估：定期随访包括肺功能测试、影像学检查（如胸部CT）和血常规检查，以评价治疗效果和调整方案8。
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饮食与生活习惯：建议患者保持均衡饮食，增加新鲜蔬菜水果摄入，避免吸烟和接触有害气体，适当锻炼提高身体免疫力8。
希尔德病的治疗复杂且需长期坚持，治疗方案需个体化制定，并在专业医生指导下进行。
