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发绀与缺氧
患儿出生后数小时内即可出现全身性青紫(发绀),尤其在嘴唇、手指和脚趾处明显。这是由于体循环与肺循环完全分离,导致组织供氧不足。若合并动脉导管未闭,可能出现差异性发绀(上肢青紫较下肢重)。 -
呼吸困难与急促
患儿常表现为呼吸急促、费力,甚至出现喘息,尤其在活动后加重。严重时需依赖吸氧维持生命。 -
心力衰竭
早期即可出现充血性心力衰竭,表现为喂养困难、多汗、肝脏肿大、肺部湿啰音等。未经治疗的患儿可能在1岁内因心衰夭折。 -
发育异常
患儿多发育迟缓,早年即可出现杵状指(趾),心脏扩大导致胸廓畸形。 -
心脏杂音
体征上可闻及单一响亮的第二心音(主动脉瓣关闭音),若合并其他心脏畸形(如室间隔缺损、动脉导管未闭),则会出现相应杂音。
注:症状严重程度与是否合并其他心脏畸形密切相关。例如,合并室间隔缺损或动脉导管未闭的患儿发绀较轻,但可能因肺血增多导致肺动脉高压;而室间隔完整者发绀更早、更严重。若未及时治疗,多数患儿预后极差,需尽早通过大动脉调转术等手术干预。