一、药物治疗
- 抗生素：用于控制反复呼吸道感染，如阿莫西林、头孢克肟等，需根据痰培养结果选择敏感药物。
- 胰酶替代疗法：口服胰酶制剂（如胰酶片）帮助消化，改善脂肪泻和营养不良，剂量需根据症状调整。
- 胆汁酸结合剂：缓解脂肪泻症状，如考来烯胺。
二、营养支持
- 饮食调整：以低脂、高蛋白、高热量饮食为主（如鱼虾、豆制品），补充脂溶性维生素（A、D、E、K）及微量元素。
- 静脉营养：严重营养不良者可通过静脉输注脂肪乳剂、氨基酸等补充营养。
三、并发症管理
- 肺部感染：
- 鼓励咳痰、体位引流，雾化吸入（含胰蛋白酶）促进排痰。
- 氧疗改善缺氧，必要时胸腔闭式引流治疗气胸。
- 肠梗阻：
- 不完全性梗阻可灌肠（如加胰酶的等渗盐水）或口服轻泻剂；完全性梗阻需手术解除。
- 门静脉高压：食管胃底静脉曲张出血者需行门体分流术。
四、手术治疗
- 囊肿处理：较大或有并发症的囊肿需引流或切除。
- 胰腺切除：严重病例可能需部分或全胰腺切除。
五、日常管理
- 戒烟限酒，规律作息，避免生冷辛辣食物。
- 定期随访：监测电解质、肝肾功能及肺部情况，及时调整治疗方案。
总结
该病需多学科协作管理，早期干预可延缓病情进展。建议患者及时就医，在医生指导下制定个体化方案。
