肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速（ADTdpVT） 是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP（尖端扭转性室性心动过速）、反复发作晕厥及猝死的临床综合征1。
症状表现
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晕厥：
- 晕厥是ADTdpVT最常见的症状，通常发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下，如剧烈运动、劳累、排便、精神紧张、疼痛、恐惧、焦虑、噩梦、声光刺激等1。
- 晕厥发生前，心率会逐渐加快并出现室性期前收缩，从而诱发TDP7。
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猝死：
- ADTdpVT可能导致猝死，尤其是在儿童和青少年中较为常见7。
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黑矇、眩晕：
- 症状较轻的患者可能仅出现黑矇、眩晕，伴有视力模糊、忧虑、呻吟、喊叫等1。
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意识丧失、抽搐、尿失禁：
- 重症患者可能发生意识丧失、抽搐、尿失禁等症状，易被误诊为癫痫1。
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倦怠或嗜睡：
- 发作后24小时内，患者可能会感到倦怠或嗜睡7。
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发作频率：
- ADTdpVT或晕厥的发作次数可能从一天数次到数年一次不等，随着年龄的增长，Q-T间期逐渐缩短，发作次数相应减少7。
类型
ADTdpVT可分为以下几种类型：
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典型性：
- 主要表现为发作性晕厥，常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发，呈肾上腺素能依赖性7。
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不典型性：
- 发生率比典型性高，在运动和精神紧张时U波增大并出现ADTdpVT，临床表现轻型多7。
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中间型LQTS：
- 部分患者在肾上腺素能兴奋时发生ADTdpVT，在出现心跳长间歇时也会发生ADTdpVT7。
其他症状
- 心慌：患者常感到心跳异常，节律不齐，心跳可能过快或过慢4。
- 呼吸困难：心脏功能障碍可导致肺部淤血，影响呼吸功能，出现呼吸困难4。
- 胸痛：心肌缺血缺氧可能引发胸痛4。
总结
ADTdpVT的症状多样且严重，一旦出现相关症状，应立即就医，进行相关检查和治疗，以避免病情恶化。常见的检查包括心电图和动态心电图（Holter监测）10。治疗方法包括药物治疗、左侧颈交感神经切断术、植入心脏复律除颤器（ICD）等1。
