小儿先天性主动脉瓣狭窄的形成涉及胚胎期心脏发育异常及多种内外部因素的综合作用，具体机制如下：

一、胚胎期瓣膜发育异常

1. ‌瓣膜结构畸形‌
   胚胎期主动脉瓣发育过程中，可能出现单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣的畸形，其中二叶瓣畸形最常见。此类结构异常导致瓣叶增厚、粘连或融合，使瓣口面积缩小超过1/4，引发血流梗阻‌。
2. ‌主动脉瓣环发育不良‌
   主动脉瓣环在胎儿期未正常发育，导致瓣环过小，限制瓣叶活动并加重狭窄程度‌。

二、遗传因素

1. ‌家族性遗传缺陷‌
   部分患儿有家族史，可能与单基因或多基因遗传缺陷有关，例如维生素代谢异常、马方综合征等遗传性疾病‌。
2. ‌染色体异常‌
   某些染色体疾病可能影响心脏瓣膜的正常发育‌。

三、母体及环境因素

1. ‌妊娠期感染或疾病‌
   母体在妊娠早期感染病毒（如风疹）、患糖尿病或存在缺氧状态，可能干扰胎儿心脏发育‌。
2. ‌接触有害物质‌
   孕期暴露于放射线、有机化学物质（如农药）、吸烟或被动吸烟，以及服用抗癫痫药、抗癌药等药物，均可能诱发该病‌。
3. ‌营养缺乏‌
   母体叶酸摄入不足可能增加胎儿心脏发育异常风险‌。

四、其他机制

1. ‌血流动力学异常‌
   胎儿期异常血流冲击瓣膜，可能导致瓣叶进一步增厚或钙化‌。
2. ‌合并心脏畸形‌
   部分患儿合并左心发育不全或主动脉闭锁，加重瓣膜狭窄程度‌。

总结

该病形成是胚胎期瓣膜结构异常与遗传、母体环境因素共同作用的结果。其中，瓣膜畸形是核心病理基础，而母体妊娠期不良暴露和遗传易感性则显著增加发病风险。