先天性梅毒性肝硬化(Congenital Syphilitic Cirrhosis)是梅毒螺旋体在胎儿或新生儿期通过胎盘传播引起的肝脏疾病。以下是其主要表现:
- 1.肝脏肿大:肝脏可能会明显增大,触诊时可以感觉到肝脏的肿大。
- 2.黄疸:由于肝脏功能受损,胆红素代谢异常,可能导致新生儿出现黄疸,皮肤和巩膜呈现黄色。
- 3.腹水:由于肝硬化导致的门静脉高压,可能会出现腹腔内液体积聚,即腹水。
- 4.脾脏肿大:门静脉高压也可能导致脾脏肿大。
- 5.营养不良和生长发育迟缓:由于肝脏功能受损,患儿可能会出现营养不良和生长发育迟缓。
- 6.贫血:由于肝脏功能受损,可能导致贫血。
- 7.其他症状:包括发热、嗜睡、喂养困难等。
- 8.实验室检查异常:肝功能异常:如血清胆红素、转氨酶(ALT、AST)水平升高。梅毒血清学检测阳性:如快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)和梅毒螺旋体颗粒凝集试验(TPPA)阳性。凝血功能异常:由于肝脏合成凝血因子功能受损,可能出现凝血功能异常。
- 9.影像学检查:如超声、CT或MRI检查可能显示肝脏形态异常,如肝硬化、门静脉高压等。
- 10.病理检查:肝活检可以显示肝组织的纤维化和肝硬化特征。
先天性梅毒性肝硬化是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。治疗通常包括抗生素治疗以清除梅毒螺旋体,以及对症治疗以缓解症状和支持肝脏功能。如果怀疑新生儿患有先天性梅毒性肝硬化,应尽快就医进行详细检查和治疗。