先天性主动脉缩窄的典型症状如下：
- 婴儿期症状：
- 充血性心力衰竭症状：常见于导管前型且合并其他心脏血管畸形的严重缩窄病例。出生后 1 个月内，随着动脉导管闭合，会出现呼吸急促、心率增速、出汗、喂养困难、肝脏肿大、心脏扩大等症状。
- 差异性发绀：在动脉导管粗且畅通的严重缩窄病例中，降主动脉存在右至左分流，可导致足趾、有时左手呈现紫绀，而右手及口唇色泽正常。
- 儿童及成年期症状：
- 上半身高血压症状：头痛、头晕、耳鸣、眼花、面部潮红、鼻出血等，是由于缩窄部位近端的上肢动脉血压升高，头面部及上肢充血导致。
- 下肢缺血症状：下肢无力、发冷、酸痛、麻木，行走后下肢疼痛，出现间歇性跛行，这是因为缩窄部位远端的下肢动脉血压降低，供血相对不足。
- 心脏相关症状：劳累后气急、心悸、易倦。长期主动脉缩窄使心脏负荷增加，心脏逐渐增大，可导致心力衰竭，出现呼吸困难，表现为呼吸急促、喘息，严重时出现端坐呼吸。
- 其他症状：扩大的肋间动脉压迫脊髓前动脉，可造成下肢瘫痪；颅内血管动脉瘤破裂，可引致蛛网膜下出血。
体格检查时可发现上肢脉搏有力，股动脉搏动细弱，甚至足背动脉消失，上肢血压比下肢显著增高。如果缩窄段病变累及左锁骨下动脉，右上肢血压会比左上肢高。
