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病情进展快且不可逆
小儿特发性肺纤维化属于慢性进行性肺部疾病,病理特征为肺间质纤维化和蜂窝状改变,导致肺功能不可逆下降。患儿早期可能表现为干咳、进行性呼吸困难,随着病情发展,最终可能因呼吸衰竭或右心衰竭死亡。 -
生存率较低
研究显示,特发性肺纤维化患者平均生存期仅2~3年,5年生存率低于30%,被称为“不是癌症的癌症”。小儿患者若未及时治疗,急性加重期可能迅速恶化,甚至危及生命。 -
治疗难度大且预后差
目前尚无根治方法,主要通过糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺)和抗纤维化药物(如吡非尼酮)延缓病情,但无法完全逆转肺损伤。终末期患儿可能需要肺移植,但手术风险高且费用昂贵。 -
并发症风险高
疾病进展可能导致肺纤维化、气胸、纵隔气肿等并发症,且易因呼吸道感染加重病情。长期缺氧还可能引发杵状指、发绀等体征,影响患儿生长发育。
总结:小儿特发性肺纤维化危害显著,需早期诊断并规范治疗以延缓病情。家长应密切关注患儿症状(如持续干咳、活动后气促),及时就医并遵医嘱调整治疗方案。