小儿特发性肺纤维化需采取综合治疗措施，结合病情进展和个体情况制定个性化方案，以下为具体建议：
一、规范药物治疗
- 抗纤维化药物：如吡非尼酮、尼达尼布可延缓纤维化进程，但需严格遵医嘱调整剂量，并监测肝肾功能等副作用。
- 免疫抑制剂：糖皮质激素（如醋酸泼尼松片）或硫唑嘌呤片用于控制炎症反应，短期使用需警惕生长抑制等风险。
- 对症治疗：咳嗽、咳痰者可联用盐酸氨溴索口服溶液、乙酰半胱氨酸颗粒促进排痰。
二、氧疗支持
呼吸困难或血氧饱和度下降时，通过鼻导管或面罩给予氧疗，维持血氧饱和度＞90%。需根据病情动态调整氧流量，避免高浓度长时间吸氧引发氧中毒。
三、营养与生活管理
- 高蛋白饮食：以鱼虾、胡萝卜、菠菜等富含蛋白质和维生素的食物为主，必要时补充肠内营养制剂，增强免疫力。
- 避免刺激：严格戒烟并远离二手烟、污染环境，保持室内空气流通。
- 适度活动：急性期卧床休息，恢复期可进行散步、呼吸训练等低强度活动，逐步改善肺功能。
四、康复与监测
- 肺康复训练：包括腹式呼吸、咳嗽训练及有氧运动（如骑自行车），需在专业指导下进行。
- 定期随访：每3-6个月复查肺功能、胸部CT及血氧指标，及时评估病情变化并调整治疗方案。
五、重症干预措施
若病情进展迅速或出现严重呼吸衰竭，需评估肺移植手术指征。术后需长期免疫抑制治疗及密切随访。
特别提示：心理支持对患儿及家庭至关重要，可通过心理咨询或支持小组缓解焦虑，提升治疗依从性。早期干预和规范管理是改善预后的关键。
