小儿特发性肺纤维化的处理方法如下:
- 药物治疗
- 抗纤维化药物:吡非尼酮和尼达尼布可减慢患儿肺功能下降,延缓疾病进展,但不能逆转纤维化进程。吡非尼酮常见不良反应有光敏性皮疹、胃肠道反应、肝功能损害等;尼达尼布最常见的不良反应是腹泻、胃肠道反应、肝功能损害等。
- 抗酸药物:合并胃食管反流的患儿,可使用质子泵抑制剂(如奥美拉唑、兰索拉唑等)或 H2 受体拮抗剂(如雷尼替丁、法莫替丁等)。
- 祛痰药:N - 乙酰半胱氨酸作为祛痰药,高剂量时有抗氧化、抗纤维化作用,部分患儿可能有用。临床研究表明,不推荐华法林、单用糖皮质激素、糖皮质激素联合免疫抑制剂、糖皮质激素联合免疫抑制剂和大剂量 N - 乙酰半胱氨酸等治疗方案用于确诊的患儿。
- 一般治疗:尽可能让患儿进行肺康复训练,在专业医师指导下进行个体化锻炼,包括呼吸生理治疗、肌肉训练(全身肌肉以及呼吸肌锻炼)、营养支持、精神心理支持和教育等。
- 氧疗:静息状态下存在低氧血症(动脉氧分压<55mmHg 或指氧饱和度<88%)的患儿,应接受长程氧疗,目标是使指氧饱和度>90%。一般不推荐使用机械通气治疗该病所致的呼吸衰竭。
- 手术治疗:肺移植是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一,可改善患儿生活质量、提高生存率,但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、供体肺脏稀缺、费用昂贵等问题,限制了其临床应用。
- 急性期治疗:急性加重者病情严重、病死率高,临床上可尝试高剂量激素治疗。氧疗、防控感染、对症支持治疗是主要治疗手段。酌情可使用无创呼吸机辅助呼吸,改善呼吸困难,但一般不推荐使用有创机械通气。
在日常生活中,要让患儿多休息,避免剧烈运动和过度劳累,家长还应密切监测孩子的症状变化,定期带孩子到医院复查。保持室内空气清新,避免吸烟和二手烟暴露。同时注意营养均衡,提供富含蛋白质、维生素和矿物质且易消化的食物,以增强患儿免疫力。