小儿特发性肺纤维化的药物治疗需根据病情严重程度、年龄及个体差异进行选择，目前临床常用药物主要包括以下几类：

一、核心治疗药物

1. ‌抗纤维化药物‌

   • ‌吡非尼酮‌：通过抗炎、抗氧化和抗纤维化作用延缓肺功能下降，适用于轻中度特发性肺纤维化‌。
   • ‌乙磺酸尼达尼布‌：抑制纤维化相关信号通路，减缓疾病进展，但可能引起腹泻等不良反应‌。

2. ‌糖皮质激素‌

   • ‌泼尼松/甲泼尼龙‌：用于急性期抗炎治疗，可缓解炎症反应，但需注意长期使用可能引发骨质疏松、感染等副作用‌。

3. ‌免疫抑制剂‌

   • ‌环磷酰胺‌：调节免疫功能，抑制炎症反应，可能影响造血系统‌。
   • ‌硫唑嘌呤‌：辅助改善肺功能，需监测血常规和肝肾功能‌。

二、辅助治疗药物

1. ‌祛痰类药物‌

   • ‌乙酰半胱氨酸‌：降低痰液黏稠度，改善呼吸症状，适用于慢性气道管理‌。

2. ‌质子泵抑制剂‌

   • ‌兰索拉唑‌：预防胃酸反流加重肺纤维化，需与其他药物联用‌。

三、用药注意事项

1. ‌个体化方案‌：常需联合用药（如激素+免疫抑制剂+抗纤维化药物）以增强疗效‌。
2. ‌监测副作用‌：重点关注激素相关代谢异常、免疫抑制剂对造血系统的抑制，以及尼达尼布的消化道反应‌。
3. ‌中医辅助治疗‌：在专业中医师指导下可尝试补肾益肺类药物（如麦味地黄丸），但缺乏循证医学证据‌。

‌特别提示‌：小儿特发性肺纤维化属于进展性疾病，所有药物均需严格遵医嘱使用，定期复查肺功能及影像学评估疗效，必要时需考虑肺移植等非药物治疗‌。