一、西医治疗
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一般治疗
- 氧疗：对低氧血症患儿采用鼻导管或面罩吸氧，每日＞15小时，改善缺氧状况。
- 肺康复：包括呼吸训练（如腹式呼吸）、运动疗法（如步行）和营养支持，需在专业指导下进行。
- 机械通气：急性呼吸衰竭时可短期使用无创正压通气，但需谨慎评估。
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药物治疗
- 糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙，早期使用可缓解症状，但需注意长期副作用（如骨质疏松）。
- 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等用于激素无效或需维持治疗的患者。
- 抗纤维化药物：吡非尼酮、尼达尼布可延缓肺功能下降，适用于轻中度患儿。
- N-乙酰半胱氨酸：抗氧化并改善咳痰症状。
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手术治疗
- 肺移植：终末期患儿可考虑单肺移植，5年生存率约50%-56%，但需终身免疫抑制治疗。
二、中医治疗（辅助调理）
- 治则治法：以“降、化、行”为主，即宣降肺气、化痰、行瘀，改善气机失调和痰瘀阻络。
- 常用方剂：如华盖散（麻黄、杏仁、紫苏子等）合金水六君煎加减，辅以浙贝母、地龙等增强化痰通络效果。
三、注意事项
- 定期随访：监测肺功能及药物副作用，调整治疗方案。
- 生活方式：避免吸烟、接触有害物质，保持室内空气流通。
- 心理支持：缓解患儿及家属焦虑，提高治疗依从性。
提示：小儿特发性肺纤维化目前难以完全治愈，但早期干预可延缓进展。建议在呼吸科、风湿免疫科等多学科协作下制定个体化方案。
