小儿特发性肺纤维化的表现主要包括以下方面:
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呼吸困难:这是最突出的症状,早期可能在活动后出现气短、呼吸急促,如跑步、快走、爬楼梯等情况下会感觉气不够用;随着病情进展,安静状态下也会感到气短、呼吸困难,严重时甚至在平卧休息时也会出现胸闷、憋气等症状,需要吸氧来缓解。
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咳嗽:多为干咳,早期可能无痰或少痰,部分患儿在疾病后期可能会出现白色黏液痰或血痰。
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全身症状:患儿常伴有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等非特异性表现。
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肺部体征:在肺底部可闻及细小捻发音(Velcro啰音),是本病的特征性体征之一。
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杵状指(趾):由于长期缺氧等原因,患儿的手指和脚趾末端可能会出现肥大、变粗,指甲呈鼓槌状。
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生长发育停滞:长期的慢性疾病会影响患儿的生长发育,导致体重减轻、身高增长缓慢等。
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影像学检查异常:胸部X线或高分辨率CT检查可见弥漫性网点状阴影、磨玻璃样影、网状结节影、蜂窝肺等表现。
总的来说,小儿特发性肺纤维化的临床表现多样且复杂,家长应密切关注孩子的症状变化,一旦发现异常,及时就医。医生也应结合多种检查手段进行综合评估,以便尽早确诊并制定个性化的治疗方案。