1. ​抗感染治疗
   针对反复细菌、真菌或病毒感染，需根据病原体选择敏感抗生素（如二氯苯甲异恶唑青霉素预防金黄色葡萄球菌感染）或抗真菌药物。严重感染时可静脉注射丙种球蛋白。

2. ​免疫调节治疗

   • 使用免疫调节剂如左旋咪唑（12mg/(kg·次)，每周2次）减少感染频率。
   • 静脉注射丙种球蛋白（IVGG）可缓解感染症状。
   • 部分病例尝试干扰素-γ（IFN-γ）或糖皮质激素（如泼尼松）调节免疫功能。

3. ​对症治疗

   • ​皮肤护理：保持皮肤清洁，使用保湿剂，严重湿疹可局部应用糖皮质激素药膏。
   • ​骨骼异常：监测脊柱侧凸、骨折等，必要时手术矫正。
   • ​炎症性肠病：按需使用抗炎药物或免疫抑制剂。

4. ​预防措施

   • 长期预防性使用抗生素（如复方新诺明）降低感染风险。
   • 避免接触过敏原和感染源，定期接种疫苗（需评估免疫状态）。

5. ​并发症处理
   如肺脓肿需及时引流，严重骨骼畸形需外科手术干预。

6. ​营养与生活管理
   保证高蛋白、维生素均衡饮食，必要时鼻饲补充营养；适度运动增强抵抗力。

预后与注意事项：
该病预后差异大，需终身随访。建议定期监测免疫球蛋白水平、血常规及感染指标，及时调整治疗方案。异基因造血干细胞移植可能为根治手段，但需严格评估适应症。