小儿高免疫球蛋白E综合征（HIES）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，其初期症状通常在出生后的1到8周内出现。以下是该病的初期症状：
皮肤表现
- 慢性湿疹样皮炎：这是HIES的首发症状，通常在出生后不久即出现。皮疹呈丘疹或丘疹水疱性，边界清楚，伴有剧烈瘙痒。
- 皮损分布：皮损常见于头面部、耳后及躯体伸侧面，如面部、颈部、手臂和腿部。
- 易继发感染：搔破处易发生葡萄球菌化脓性感染，表现为疖、痈及复发性“寒性”葡萄球菌脓疡。
感染特征
- 反复严重感染：所有患儿均有反复严重感染史，常发生在生后3个月以内，包括皮肤冷脓肿、反复发作的肺炎、支气管炎等。
- 致病菌：常见致病菌为金黄色葡萄球菌及嗜血清感杆菌。
其他表现
- 特殊面容：部分患儿有粗陋面容，如宽鼻梁、突鼻及颊部与下颌比例不称（半侧肥大）。
- 生长发育迟缓：部分患儿可能出现生长发育迟缓。
血液指标
- 血清IgE水平升高：显著加高的血清免疫球蛋白E水平是HIES的一个重要诊断标志，通常在2000IU/mL以上。
由于HIES的症状多样且具有很大的变异性，早期识别和诊断对于及时干预和管理患者的健康状况至关重要。如果家长发现婴儿出现上述症状，应及时就医进行详细检查和诊断。
