一、心脏相关症状
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限制型心肌病
表现为右心功能不全和周围性水肿，常见颈静脉怒张、肝脏淤血、下肢水肿，但无夜间阵发性呼吸困难或端坐呼吸。左心室舒张早期充盈速度减慢，与缩窄性心包炎不同。 -
充血性心力衰竭
患者常出现心悸、气促、两肺底湿啰音，症状随病情进展加重，常规治疗效果不佳。收缩压可能降低，脉压减小，老年高血压患者可能出现血压“恢复正常”但实际为疾病进展表现。 -
心律失常
约50%~85%患者出现心律失常，包括房颤、束支传导阻滞、高度房室传导阻滞等，严重时可致猝死。部分患者表现为室性心动过速或心室颤动。 -
心绞痛
淀粉样物质累及冠状动脉时可能引发心绞痛，但冠状动脉造影常无明显异常。
二、全身性症状
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体位性低血压
约10%患者因自主神经或血管淀粉样变出现体位性低血压。 -
特殊体征
- 巨舌症：舌头肿大、僵硬，导致语言和吞咽困难。
- 腕管综合征：手指屈曲障碍及正中神经分布区感觉异常。
- 皮肤损害：腹股沟、腋下等皱褶部位出现紫癜或丘疹。
- 植物神经功能紊乱：多见于ATTRm型，表现为多汗、便秘等。
三、其他表现
- 传导系统异常：心电图显示低电压、胸导联R波递增不良，心脏磁共振可见心肌延迟钆增强。
- 多系统受累：部分患者合并周围神经病变（如手足麻木）、肾功能异常或胃肠道症状。
提示
若患者存在不明原因心力衰竭（尤其是左心室肥厚但射血分数保留）、体位性低血压、心律失常合并巨舌症等表现，需高度怀疑淀粉样变心肌病。早期诊断结合血液检查（如单克隆免疫球蛋白检测）、影像学（如心脏磁共振）及组织活检可改善预后。
