小儿脊髓性肌萎缩（SMA）根据病情严重程度和发病年龄可分为不同类型，其表现如下：
- SMAⅠ 型：又称 Werdnig - Hoffman 病。1/3 患者在宫内表现为胎动减少，出生时为松软儿。出生后 6 个月内发病，平均发病年龄在生后 1 个月。表现为全身松软无力，严重肌张力低下。由于舌、面和咀嚼肌无力，大多数患儿出现吸吮和吞咽困难，可见舌肌萎缩和震颤。肋间肌受累可以出现呼吸困难，腹式呼吸，胸部呈钟型外观。下肢较上肢受累重，近端较远端严重。严重躯体中轴部位肌无力使患儿不能控制头部运动，不会抬头或翻身，没有独坐能力。卧位时，双下肢呈髋外展、膝屈曲的蛙腿体位。肌肉萎缩多不明显，部分患儿轻度关节畸形。患儿肌无力进行性加重，最终失去所有自主运动能力，鼻饲喂养，反复呼吸道感染而致呼吸衰竭。80％患儿 1 岁内死亡，很少活过 2 岁。
- SMAⅡ 型：患儿生后 6 个月内发育正常，之后出现运动发育停滞，通常在生后 18 个月内出现症状，表现为缓慢加重和近端为主的全身性肌无力和肌张力低下，导致运动发育落后。查体可见四肢肌肉无力及舌肌萎缩和震颤，50％患者可见手部震颤。患儿可以独坐，但始终不能独立行走。随着时间推移，出现脊柱侧弯，可快速发展并严重影响呼吸功能。早期可以出现大关节挛缩。一般可存活至 10 - 20 岁，智力正常。
- SMAⅢ 型：又称 Kugellberg - Welander 病。生后 1 年内运动发育正常，从幼儿期至青少年期均可发病，可获得独立行走的能力。根据发病年龄，该病又可分为 Ⅲa 和 Ⅲb 两个亚型，Ⅲa 型发病在 3 岁前，Ⅲb 型发病在 3 岁后。50％Ⅲa 型患儿在 14 岁左右失去独走的能力，伤残程度较 Ⅲb 型重。患儿肌无力呈缓慢加重，近端肢体为主，早期可呈节段性分布。预后相对较好，患者可以行走多年，后期可能出现脊柱变形，可以存活至中年，智力正常。
还有一种较为少见的 SMAⅣ 型，又称成人型 SMA，多在 30 - 60 岁发病，不属于小儿脊髓性肌萎缩的范畴。其表现为显著的四肢近端无力，尤其是肢带肌无力，病情进展缓慢，寿命不受影响。
