一、肾脏损害表现
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蛋白尿
蛋白尿是最早出现的症状,表现为持续性大量蛋白尿(尿蛋白定量可达20-30g/24h),多为低选择性、大分子量蛋白尿,部分患儿可伴镜下血尿。 -
肾病综合征
随着病情进展,患儿出现低白蛋白血症、水肿和高脂血症(但高脂血症较成人少见)。水肿多从眼睑或下肢开始,逐渐蔓延至全身。 -
肾功能恶化
晚期可发展为肾衰竭,表现为贫血、氮质血症、电解质紊乱(如低钾血症)、少尿或无尿。从肾病综合征进展至尿毒症通常需1-3年。
二、肾外表现
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全身症状
患儿可能出现体重减轻、乏力、虚弱等非特异性症状,部分病例伴发热。 -
多脏器受累
- 肝脏:肝肿大,可能伴肝功能异常。
- 心脏:心肌病变、心律失常或心力衰竭,表现为心慌、气短。
- 胃肠道:食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘,偶见消化道出血。
- 神经系统:周围神经病变(肢体麻木、无力)或自主神经功能紊乱(直立性低血压)。
- 皮肤:皮肤紫癜、瘀斑或增厚。
三、并发症
常见并发症包括肾静脉血栓、心力衰竭、肾性糖尿及电解质紊乱等。若未及时治疗,预后较差,生存期与原发病及脏器受累程度密切相关。