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综合治疗
- 针对原发肝病进行抗病毒、保肝、抗纤维化治疗,同时控制痉挛、疼痛等脊髓症状。
- 加强营养支持,采用高蛋白、低脂肪饮食(如鱼肉、鸡蛋),必要时静脉输注复方氨基酸注射液。
- 维持水电解质平衡,纠正酸碱紊乱,并防治并发症。
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药物治疗
- 降氨药物:乳果糖口服液可酸化肠道、减少氨吸收;门冬氨酸鸟氨酸等可降低血氨水平。
- 神经营养药物:大剂量维生素B、维生素C及辅酶A等促进神经修复。
- 其他药物:支链氨基酸平衡氨基酸代谢,糖皮质激素(如地塞米松)鞘内注射缓解脊髓炎症。
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手术治疗
- 肝移植:适用于严重肝功能衰竭患者,可根治原发病并改善脊髓症状,但需严格评估适应证。
- 肠道手术:结肠游离术或回肠直肠吻合术减少毒性物质吸收,短期内降低血氨,但疗效有限。
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康复与辅助治疗
- 康复训练(物理治疗、作业治疗)可改善运动功能和生活质量。
- 中医针灸、理疗辅助恢复肢体功能。
- 血浆置换清除血液毒素,适用于急性重症患者。
注意事项:
- 限制蛋白质摄入,以植物蛋白为主,保持大便通畅。
- 避免饮酒、吸烟,定期监测肝功能。
- 早期干预可延缓病情,但脊髓病变进展为轴突变性时预后较差。
建议患者在医生指导下制定个体化方案,综合运用多种治疗手段。