呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病(RB-ILD)的临床表现主要包括以下方面:
一、典型症状
- 慢性干咳
多数患者表现为持续数月至数年的刺激性干咳,部分可伴少量黏液痰或痰中带血丝。 - 渐进性呼吸困难
早期表现为活动后气促,随着病情进展,静息状态下也可能出现呼吸急促,甚至出现急性呼吸衰竭。 - 胸痛或胸闷
约20%患者出现胸膜性疼痛或胸部压迫感,深呼吸或咳嗽时加重。
二、伴随症状
- 疲劳与体重下降
70%以上患者因慢性缺氧和代谢消耗出现乏力,约30%出现非刻意性体重减轻。 - 杵状指
部分患者可见指尖及指甲底部增厚呈鼓槌状,提示疾病慢性进展。 - 发热与急性症状
低热常见于活动期疾病,偶见气胸导致的突发性胸痛及呼吸窘迫。
三、影像及功能异常
- CT特征
高分辨率CT显示双侧弥漫性磨玻璃影、小叶中心性结节影,多见于双肺上叶及下叶背段。 - 肺功能异常
表现为限制性或混合性通气功能障碍,晚期可出现血氧饱和度下降。
补充说明
该疾病与长期吸烟密切相关,戒烟是延缓病情发展的关键措施。部分病例可能出现咯血、夜间端坐呼吸等严重表现,需结合肺活检及影像学综合诊断。