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饮食调整
- 采用低脂饮食,减少动物脂肪、油炸食品及高胆固醇食物(如动物内脏、蛋黄)的摄入。
- 增加富含卵磷脂的食物(如大豆、蛋黄)和优质蛋白(如鱼肉、豆类),补充维生素E(如坚果、绿叶蔬菜)以保护细胞膜。
- 避免高钠饮食,减轻肾脏负担。
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运动疗法
- 选择快走、慢跑等有氧运动,每周至少3次,每次30分钟以上,辅助改善血脂水平。
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药物治疗
- 贝特类降脂药(如非诺贝特)可调节血脂,但无法根治。
- 考来烯胺(消胆胺)等药物可能缓解症状,但预后改善有限。
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支持治疗
- 血浆输注可暂时改善贫血和红细胞膜异常,但远期效果不明确。
- 终末期肾衰竭患者需血液透析或肾移植,但移植后仍可能复发肾损害。
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日常管理
- 保持规律作息,避免熬夜和剧烈运动。
- 定期监测肝肾功能及血脂水平,及时调整治疗方案。
预后提示:该病易进展至肾衰竭,需长期随访。目前治疗以延缓并发症为主,基因替代疗法尚在研究中。