糖原贮积病Ⅰ型（Von Gierke病）是一种严重的遗传性代谢疾病，其危害性较大，主要体现在以下几个方面：

1. 低血糖及其并发症

糖原贮积病Ⅰ型患者由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，无法将糖原有效分解为葡萄糖，导致严重的低血糖。低血糖可引发惊厥、昏迷，甚至危及生命，尤其在婴儿期更为常见。

2. 肝肾功能异常

患者常出现肝脏和肾脏肿大，肝脏肿大可能占据整个腹腔，严重时影响器官功能。虽然肾功能通常正常，但长期代谢异常可能对肾脏造成潜在损害。

3. 生长发育迟缓

由于糖原代谢障碍，患者无法有效利用葡萄糖，导致生长发育迟缓，身材矮小或消瘦，部分患者可能因脂肪堆积而肥胖。

4. 代谢紊乱

患者常伴有高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症等代谢异常。高尿酸血症可能引发痛风，而高乳酸血症可导致酸中毒，进一步加重病情。

5. 出血倾向

由于血小板功能障碍，患者容易出现鼻咽及齿龈出血，严重时可能影响生活质量。

6. 神经系统损害

肌无力和智能减退是糖原贮积病Ⅰ型的神经系统主要表现，可能影响患者的运动能力和智力发育。

总结

糖原贮积病Ⅰ型的危害性较大，涉及多个器官系统和代谢功能，严重影响患者的生活质量和健康。早期诊断和规范治疗是改善预后的关键。如需更详细的信息，可参考相关医学资料。