肺囊性纤维化的药物治疗需结合感染控制、炎症缓解及症状改善，以下为常用药物分类及作用：
一、抗感染药物
- 抗生素：囊性纤维化患者易反复肺部感染，常用头孢类（如头孢他啶）、氨基糖苷类（如妥布霉素）等抗生素控制细菌感染，减少肺部炎症。
- 吸入性抗菌药物：部分患者需长期使用吸入性抗生素（如阿奇霉素）预防慢性感染。
二、粘液调节及气道清理
- 粘液溶解剂：乙酰半胱氨酸可降低痰液粘稠度，促进排痰，改善气道阻塞。
- 高渗盐水雾化：通过吸入高渗盐水（7%氯化钠）刺激咳嗽并稀释痰液，辅助清除气道分泌物。
三、抗炎治疗
- 吸入性糖皮质激素：如布地奈德，用于缓解气道炎症反应，减轻喘息和咳嗽症状。
- 非甾体抗炎药：部分患者适用长期低剂量布洛芬，以减缓肺功能下降速度。
四、消化系统支持
- 胰酶替代制剂：如胰酶肠溶胶囊，帮助分解食物中的脂肪、蛋白质，改善营养不良。
五、靶向治疗
针对特定基因突变（如CFTR基因），使用CFTR调节剂（如依伐卡托、特扎卡托/依伐卡托复方制剂），可纠正蛋白功能缺陷，延缓疾病进展。
其他辅助治疗
- 支气管扩张剂：如沙丁胺醇，可暂时缓解气道痉挛，改善呼吸困难。
- 营养补充剂：需补充脂溶性维生素（A、D、E、K）及高热量饮食，以维持体重和免疫力。
注意事项
药物选择需根据患者感染病原体类型、基因突变情况及并发症进行个体化调整，需在医生指导下规范用药。需结合物理排痰、氧疗等综合管理手段以提升疗效。
