肢端肥大症性心肌病的处理主要包括针对原发病的治疗、心肌病变的对症治疗以及日常生活管理,具体如下:
- 原发病治疗
- 药物治疗:对于手术切除腺瘤后疾病仍处于持续活动状态的患者或不适合手术的患者,建议采用药物治疗。药物选择包括生长抑素类似物(SRLs),如奥曲肽、兰瑞肽和帕瑞肽等,可抑制生长激素过度分泌;多巴胺受体激动剂,如卡麦角林;GH 拮抗剂,如培维索孟等。
- 手术治疗:经蝶窦外科手术切除是大多数患者主要的治疗肢端肥大症的方法,但存在严重心肌病变者一般不进行手术。手术常见并发症包括出血、脑脊液漏、脑膜炎、水盐代谢紊乱及垂体功能减退等。
- 放射治疗:是手术治疗不成功、药物治疗效果不佳或不能耐受药物治疗的三线治疗方法。术后存在残余肿瘤,如无法接受药物治疗、药物治疗无效或无法耐受的患者,可接受放射治疗,包括常规放射治疗和立体定向放射治疗。
- 对症治疗
- 控制高血压:出现高血压者,应限制钠的摄入,并给予利尿药以减少血容量。也可根据病情选用其他降压药物,如血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂(ARB)、β 受体阻滞剂等。
- 改善心功能:对于出现心力衰竭的患者,治疗原则与一般心力衰竭相似,包括休息、低盐饮食、使用利尿剂、ACEI/ARB、β 受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等药物。必要时可使用正性肌力药物,但需注意肢端肥大症心肌病患者对常规治疗可能有抵抗。对于顽固性心力衰竭患者,可考虑心脏移植术。
- 纠正心律失常:患者可出现各种心律失常,如室上性或室性异位心律、束支传导阻滞等。对于有症状的心律失常,可根据具体类型选择抗心律失常药物治疗,如 β 受体阻滞剂、普罗帕酮、胺碘酮等,也可采用同步或非同步的电复律、导管消融或起搏治疗等方法。
- 日常生活管理
- 适当运动:适当进行体育活动,如散步、慢跑、瑜伽等,但应避免剧烈活动及参加竞技性体育运动。
- 规律作息:合理安排作息时间,劳逸结合,保证充足的睡眠。
- 情绪调节:保持稳定的情绪,避免情绪激动。
- 戒烟限酒:严格限酒或戒酒,避免吸烟。
- 预防感染:注意防寒保暖,避免受凉感冒,预防各种感染。
- 定期复查:遵医嘱定期复查,及时了解病情变化,如有不适,随时就诊。