肢端肥大症性心肌病的形成与生长激素（GH）过量分泌密切相关，其核心机制可分为以下方面：
一、垂体病变引发GH分泌异常
95%以上的病例由垂体生长激素细胞腺瘤或增生引起。这些病变导致GH持续过量分泌，刺激全身组织异常增生，同时直接或间接作用于心肌细胞。
二、GH与IGF-1的直接心肌作用
- 心肌细胞肥大：GH通过心肌细胞表面的GH受体，IGF-1通过IGF-1受体，激活细胞内信号通路，增加RNA、DNA和蛋白质合成，促使心肌细胞体积增大。
- 间质纤维化：持续刺激导致心肌间质胶原沉积，引发心肌纤维化和心室重构，逐渐降低心脏收缩及舒张功能。
三、继发性病理改变
- 循环系统激活：过量GH激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS），引起水钠潴留和血压升高，加重心脏负荷。
- 代谢紊乱：约1/3患者合并胰岛素抵抗或糖尿病，加速血管病变和心肌能量代谢异常。
四、病程演变特点
- 早期代偿期：心肌肥厚呈向心性发展，心输出量增加但尚未出现明显症状。
- 失代偿期：随病程延长（通常5-10年），心肌纤维化加重，逐步发展为心室扩张、收缩功能障碍，最终导致心力衰竭和心律失常。
该病具有渐进性特征，从GH过量分泌到出现典型心肌病变通常需数年时间。及时控制GH水平（如手术切除垂体瘤）可延缓心肌病变进展。
