迟发性低丙球血症的表现有哪些

迟发性低丙球血症的表现主要包括以下几个方面:

  1. 免疫球蛋白异常

    • 患者血清中免疫球蛋白(Ig)含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高,或Ig含量正常而功能不正常。这种免疫球蛋白的失衡是迟发性低丙球血症的主要特征。
  2. 感染症状

    • 反复感染:由于B细胞功能缺陷,无法产生足够的抗体来抵御病原体,患者容易反复发生细菌、病毒、真菌等感染。最常见的是呼吸道感染,如慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。
    • 慢性感染:机体长期暴露于病原体中,免疫系统对这些病原体产生了一定程度的耐受性,难以彻底清除它们,导致慢性感染的发生。
  3. 消化系统症状

    • 部分患者可能伴有吸收不良综合征,影响营养物质的吸收和利用,导致体重下降、营养不良等症状。还可能出现肠道蓝氏贾第鞭毛虫病等寄生虫感染。
  4. 自身免疫性疾病

    • 患者可出现多种自身免疫性疾病,如自身免疫性甲状腺炎、类风湿关节炎等。这些疾病是由于免疫系统错误地攻击自身组织导致的。
  5. 淋巴结和脾脏异常

    • 淋巴结皮质中可有淋巴滤泡,脾脏常增大。扁桃体和淋巴结大小可正常。
  6. 生长与发育问题

    • 在儿童患者中,由于反复感染和营养不良,可能会出现生长发育迟缓的现象。
  7. 皮肤症状

    • 部分患者可能会出现皮肤瘙痒、湿疹等与过敏相关的症状,这可能与免疫系统功能异常有关。
  8. 实验室检查异常

    • 血清免疫球蛋白检测可发现IgG、IgA或IgM等免疫球蛋白含量异常。部分患者还可能出现细胞免疫功能降低的情况。

总的来说,迟发性低丙球血症是一种复杂的免疫缺陷病,其表现多样且涉及多个系统。如果出现上述症状或怀疑患有此病,应及时就医并进行相关检查以明确诊断。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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迟发性低丙球血症是怎样形成的

​遗传因素 部分患者存在基因缺陷或突变,影响免疫球蛋白的合成、转运或功能,导致丙种球蛋白生成减少。这类遗传异常可能涉及B细胞发育或免疫调节相关基因。 ​免疫系统异常 ​B细胞缺陷 :B细胞数量可能正常但存在成熟或分化障碍,导致抗体生成异常。 ​T细胞调节失衡 :T细胞功能异常可能间接影响B细胞活性及抗体产生。 ​感染因素 长期慢性感染(如结核、EB病毒、巨细胞病毒等)可能持续抑制免疫系统

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