肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种严重危害生命健康的神经系统退行性疾病,其危害性主要体现在以下几个方面:
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致命风险高
该病具有极高致死性,患者通常在发病后3-5年内因呼吸肌麻痹、肺部感染或呼吸衰竭死亡。虽然呼吸支持(如正压通气、气管切开)可将生存期延长至10年以上,但无法逆转病情进展。 -
进行性身体机能丧失
- 运动功能:早期表现为肢体肌肉萎缩、肌无力和肌束震颤,逐渐发展为四肢瘫痪、吞咽困难及呼吸肌麻痹。
- 延髓功能:约30%患者出现延髓麻痹,导致语言障碍、咀嚼困难及呛咳。
- 自主活动能力:晚期可能因脊髓或颈椎运动神经元损伤导致半身不遂、高位截瘫,完全丧失自理能力。
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严重并发症风险
长期卧床易引发褥疮、坠积性肺炎,呼吸肌功能障碍可诱发反复肺部感染,这些并发症是主要致死诱因。 -
生活质量全面下降
- 生理层面:关节肿胀疼痛、肌肉液化渗液等导致持续身体不适。
- 心理层面:因身体功能丧失易产生焦虑、抑郁等心理问题。
- 社会经济负担:需长期专业护理及呼吸支持治疗,造成沉重经济压力。
综上,ALS属于危害极大的致死性疾病,目前尚无治愈手段,但早期规范治疗(如利鲁唑药物、营养支持、呼吸干预等)可部分延缓病程并改善生存质量。