肌萎缩侧索硬化症目前无法完全治愈,但通过综合治疗和管理可在一定程度上延缓病情进展、提高生活质量,以下是一些常见的方法:
- 药物治疗
- 利鲁唑:是目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物,能抑制谷氨酸释放,稳定电压门控钠通道的非激活状态,成人每天服用两次,可延长生命、延缓病情进展,但可能有乏力、恶心等不良反应,肾功能不全者慎用,轻、中度肝病患者需监测血清转氨酶值。
- 依达拉奉:一种自由基清除剂,可改善神经系统功能,减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响,可间断应用多个疗程。
- 其他药物:如熊去氧胆酸、辅酶 Q10、丁苯酞、维生素等可试用,对于有 SOD1 基因突变的成人患者,托夫生注射液也有一定疗效。
- 营养管理:在能够正常进食时,应均衡饮食,多摄入高蛋白、高热量食物及具有抗氧化作用的水果蔬菜和高纤维谷物,避免高脂肪食物。对于咀嚼和吞咽困难的患者,宜进食软食、半流食,少食多餐。严重吞咽困难或频繁呛咳患者,可考虑行经皮内镜胃造瘘。
- 呼吸支持:保证呼吸道通畅,注意辅助排痰。呼吸肌无力时可给予无创辅助通气,必要时行气管切开,予呼吸机辅助呼吸,还需每 3 个月进行呼吸功能评估。
- 康复理疗:可以帮助患者维持肌肉力量和关节活动性,减缓肌肉萎缩的速度,预防关节挛缩。包括肌肉锻炼、牵拉、按摩等,也可使用辅助设备如助行器、轮椅等提高生活便利性和安全性。
- 心理治疗:患者常伴有抑郁、焦虑等情绪问题,可求助专业心理医生进行心理疏导,必要时使用抗焦虑、抗抑郁药物,如西酞普兰、黛力新等,以更积极的态度面对疾病。
干细胞治疗作为一种新兴疗法,近年来在肌萎缩侧索硬化症的治疗中显示出了巨大潜力,目前有多项相关临床试验正在进行中。