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先天性巨结肠的病因是什么?

温哲医生
温哲 主任医师 小儿普通外科
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
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先天性巨结肠的病因是什么?

先天性巨结肠是一种肠道神经的发育障碍性疾病,临床上主要表现为顽固性便秘,是由于病变肠管神经节细胞缺如,导致该部位的肠管失去正常蠕动的功能,引起肠道梗阻,近端肠管扩张。

先天性巨结肠是由于遗传或者其他各种原因引起的肠管神经节细胞缺如,使病变肠管处于痉挛狭窄状态,肠管蠕动受阻造成便秘。这个疾病的发病率大约是1/5000,是比较常见的消化道畸形。先天性巨结肠根据病变肠段的范围可以分为短段型、常见型、长段型、全结肠型和全肠型。

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